Danil hammoudi.md
Sinoe medical association
NEONATALE HYPERBILIRUBINEMIA
JAUNDICE
-JAUNDICE OCCURS IN
50%OF ALL NEWBORN AND REFLECTS AN ACCUMULATION OF UNCONJUGATED BILI IN THE
BLOOD AND OTHER TISSUES
-JAUNDICE CAN
CLINICALLY OBSERVED AT BLOOD CONCENTRATION OF 5 MG/DL OR GREATER
TWO TYPES :
UNCONJUGATED : PHYSIOLOGIC OR PATHOLOGIC IN ORIGIN
CONJUGATED : PATHOLOGIC CAUSES
***PHYSIOLOGIC
JAUNDICE: ***DURING FIRST FEW DAYS
OF LIFE
***CAUSATIVE FACTORS:
DELAYED ACTIVITY OF GLUCURONYL TRANSFERASE
INCREASED BILI LOAD ON HEPATOCYTES
DECREASED BILI CLEARANCE FROM THE PLASMA
***ASSOCIATED WITH AN
UMBILICAL CORD SERUM BILI CONCENTRATION OF LESS THAN 2MG/DL, A PEAK SERUM BILI
LEVEL OF LESS THAN 12-15 MG/DL ON
THE THIRD DAY OF LIFE
***A RETURN TO NORMAL
LEVELS BY THE END OF THE FIRST WEEK OF LIFE
***IN PRETERM INFANTS,
BILI LEVELS USUALLY ARE HIGHER AND THE PHYSIOLOGIC JAUNDICE LASTS LONGER
CONJUGATED OR
DIRECT HYPERBILIRUBINEMIA :
***ALWAYS PATHOLOGIC IN ORIGIN
***SPECIFIC CAUSES : +++TORCH INFECTIONS:
-TOXOPLASMA[T]
INTERFERE WITH FETAL GROWTH AND CNS DVLPMT
-SYPHILIS
[O] INTEREFERES WITH :
/*/FETAL
GROWTH ,
/*/
BRAIN DVLPMT
/*/
SKELETAL DVLPMT
-RUBELLA
[R] CAN CAUSE
/*/
CATARACTS
/*/
DEAFNESS
/*/
MENTAL RETARDATION
/*/
CONGENITAL HEART DISEASE
-CYTOMEGALOVIRUS
[C] CAN CAUSE:
/*/
FETAL GROWTH DISTURBANCE
/*/
CNS ANOMALIES
/*/
HEARING LOSS
-
HERPES VIRUS [H]
/*/
DO NOT CAUSE MALFORMATION
/*/
NEONATAL ENCEPHALITIS
+++METABOLIC
DISORDERS [GALACTOSEMIA]
+++BACTERIAL
SEPSIS
+++OBSTRUCTIVE
JAUNDICE [BILIARY ATRESIA]
+++PROLONGED
ADMINISTRATION OF INTRAVEINOUS PROTEIN SOLUTIONS
+++NEONATAL
HEPATITIS
***DIAG : CONJUGATED FRACTION
OF THE SERUM BILI CONCENTRATION >2MG/DL
***THERAPY DEPEND OF THE CAUSE
NEUROTOXIC
CONCENTRATION OF UNCONJUGATED BILIRUBIN CAN CAUSE : KERNICTERUS
ictere du nouveau ne
precoce: 36h de vie
tardif: apres 7 jours de
vie
persistant > 14 j
selon bilirubine
serique il existe 3 grps:
***ictere a bili libre [tx de bili
libre >70% de la bili totale ===> risque d'encephalopathie [ictere
nucleaire [kernicterus]
***ictere a bili conjuguee [tx bili
conjuguee >70% de la bili totale
***ictere a bili mixte de cause :
infection neonatale.
facteurs
favorisant l'augmentation de la bili libre serique:
***periode neonatale
***prematurite
***petits poids de naissance
pds<2500g
***enfants de mere diabetique
***le jeune prolonge [enfants
alimente apres la 6h de vie]
***anoxie
***acidose
***hypoalbuminemie
***hypoglycemie
***exces d'acide gras
***hypothermie
***retard d'evacuation meconiale
***polyglobulie
certaine drogues:
***digoxine ***hydrocortisone ***gentaline
***furosemide ***oxacilline ***sulfadiazine
***salicylate de sodium ***cafeine [benzoate de soude]
***diazepam ***novobiocine ***pregnandiol
***oestroprogestatif ***chloramphenicol ***rifampicine
caracteres des
bilirubine:
BILIRUBINE LIBRE BILI CONJUGUEE
***LIPOSOLUBLE ***NON
LIPOSOLUBLE
***NON HYDROSOLUBLE ***HYDROSOLUBLE
***TOXIQUE POUR LE
SNC ***NON
TOXIQUE POUR LE SNC
I/ ICTERE A BILI
LIBRE OU INDIRECTE:
-FREQUENCE : LES
PLUS FREQUENT
-3 MECANISMES: ***EXCES DE PRODUCTION
***DEFAULT DE
CONJUGUAISON DE LA BILIRUBINE
***MECANISME MIXTE
-CARACTERES COMMUN:
***CLINIQUE: +++ICTERE FONCANT PROGRESSIVEMENT
+++URINES: CLAIRES OU
FONCEE
+++SELLES: NL
+++PALEUR
+++HSPM
+++MANIFESTATION
HEMORRAGIQUE DANS LES HEMOLYSES
+++EXAMENS NEUROLOGIQUE
PERTURBE EN CAS D'ICTERE NUCLEAIRE.
***BIOLOGIQUES: +++BILI SERIQUE TOTALE > 15MG/L
+++BILI LIBRE >70% DE
LA BILI TOTALE
+++DANS LES HEMOLYSES :
/*/ ANEMIES
NORMOCYTAIRE NORMOCHROME
/*/
ERYTHROBLASTOSE : -SANGUINE
- MEDULLAIRE
/*/ TAUX DE
RETIC AUGM
/*/
HYPERSIDEREMIE
/*/ QUELQUE
FOIS THROMBOPENIE.
CONSEQUENCE DE
L'HYPERBILIRUBINEMIE LIBRE:
***SEUIL TOXIQUE :
180 MG/L
***LA BILIRUBINE
NIN LIEE A L'ALBUMINE SE FIXE ELECTIVEMENT SUR LES NOYAUX GRIS CENTRAUX DE : ***LA BASE
***L'HYPOCAMPE }SIGNES DE L'ENCEPHALOPATHIE
***LE CERVELET BILIRUBINIQUE [ICTERE NUCLEAIRE]
***V4
AU 3-6J D'UN ICTERE
INTENSE APPARAISSENT:
***TRBLES DU TONUS: HYPERTONIE
OPISTOTONOS
***MVTS CHOREOATHETOSIQUE:
PEDALAGE DES MB <
ENROULEMENT DES MB >
***MODIFICATION DU CRI : AIGU
***TRB NEUROVEGETATIFS
OCULAIRES: REGARD EN COUCHER DE SOLEIL
NYSTAGMUS
***ANOMALIES DES REFLEXES
PRIMAIRES
AU STADE D'ICTERE
NUCLEAIRE LE TRT EST INEFICCACE
L'EVOLUTION EST
DRAMATIQUE: ***DECES
***SEQUELLES
NEUROLOGIQUES SEVERES :
+++ENCEPHALOPATHIE
STRIEE
+++TRBLES
SENSORIELLES ISOLEES: SURDITE
CECITE
DIAG ETIOLOGIQUE:
-ANAMNESE :
DEROULEMENT DE LA GSSE ET DE L'ACCOUCHEMENT
ATCD OBSTECTRICAUX : ANARSAQUE
MORT IN
UTERO
ABRT
ICTERE NEONATALE DANS LA FRATERIE:
EXSANGUINO TRANSFUSION
-CLINIQUE
-BIOLOGIQUE: +++GROUPAGE DE L'ENFANT ET DE LA MERE
+++TEST DE COOMBS DIRECT ET
INDIRECT
+++HEMOGRAMME ET FORMULE
D'ARNETH
-ETIOLOGIQUE: +++I PAR HYPERPRODUCTION ===> HEMOLYSE
+++I PAR DEFAUT DE
CONJUGUAISON
A/ ICTERE PAR
HYPERPRODUCTION : HEMOLYSE:
1/ INCOMPATIBILITE FETOMATERNELLE DANS LES
GRPS RHESUS D.
2/ AUTRES ISOIMMUNISATION DANS LE SYSTEME
RHESUS [C,E]
3/ INCOMPATIBILITE FETOMATERNELLE DANS LE
SYSTEME A,B,O
4/ ALLOIMMUNISATION DANS LES AUTRES
SYSTEMES ANTIGENIQUE
5/ ACCIDENTS TRANSFUSIONNELS
6/ANEMIES HEMOLYTIC CONSTITUTIONNELLES
7/DEFICIT EN VIT E
8/ADMINISTRATION DE VIT K SYNTHETIQUE
9/ RESORPTION D'HEMATOME
B/PAR DEFAUT DE
CONJUGUAISON:
1/DEFAUT PERMANENT
DE CONJUGUAISON
2/ DEFAUT PASSAGER
DE CONJUGUAISON
A/ ICTERE PAR
HYPERPRODUCTION [HEMOLYSE]
I/
IMCOMPATIBILITE FETOMATERNELLE DANS LE GRP RHESUS D:
a/ PATHOGENIE:
FEMME RHESUS - ,
ENFANT RH+
ICTERE = CONFLIT
IMMUNOLOGIQUE IGG ANTI D MATERNELLE DIRIGE CONTRE LES HEMATIES FETALE RH+
AGGRAVATION AU FUR
ET A MESURE DES GRSSE INCOMPATIBLE A PARTIR DE LA 2 GSSE.
B/ CLINIQUE:
MANIFESTATION IN
UTERO
==> FORMES GRAVES: ***ABRT
TARDIFS
***MIU
***ANARSAQUE
FETO-PLACENTAIRE
MANIFESTATION
POST NATALE:l FREQUENTE
***FORME ICTERIQUE [ ICTERE
PRECOSE +HEPATOSPLENOMEGALIE]
***FORME ANEMIQUE PURE
***FORME LEGERE
C/BIOLOGIQUE
-HEMOLYSE
-ENFANT RH +
-MERE RH -
-TEST DE COOMBS .
INDIRECT MERE +
DIRECT ENFT +
-RECHERCHE
D'AGGLUTINITE IRREGULIERE MATERNELLES
D/ EVOLUTION
***FAVORABLE DANS
LES FORMES FRUSTRES
***COMPLIQUEE: +++ICTERE NUCLEAIRE
+++SYNDROME DE BILE EPAISSE
E/ PREVENTION:
-AVT LA GSSE ==>
GRP SG MERE , PERE
-VACCIN ANTI D:
*100-200 MG FEMME RH - NON IMMUNISEES
PERE RH +
DANS LES 72H AU PLUS
TARD SELON:
+++ENFANT A
LA NAISSANCE RH+
ABRT
MIU
MORT
NE
GEU
HGIE
TRANSPLACENTAIRE
TRANSFUSION
INCOMPATIBLE RH+
* DOUBLE DOSE EN CAS DE GRSSE
GEMELLAIRE
*REPETITION DE LA DOSE EN CAS
DE : +++CESARIENNE
+++PLACENTA
PRAEVIA
+++HRP
+++SE
BASANT SUR LE TEST DE KLEIHANT
II/ AUTRES ISO
IMMUNISATION DANS LE SYSTEME RHESUS [C,E]
rare
CONFLIT
IMMUNOLOGIQUE ENTRE UNE MERE ee OU eC ET SON FETUS E OU C
CLINIQUE :
IDENTIQUE A L'IFM RHESUS
BIOLOGY: -HEMOLYSE
-TEST DE COOMBS +
-GROUPAGE PHENOTYPE
-RECHERCHE D'AGGLUTININE IRREGULIERE
EVOLUTION SPONTANEE
: IDENTIQUE A L'IFM RHESUS
PREVENTION :
DIFFICILE
III/
INCOMPATIBILITE FOETO MATERNELLE DANS LE SYSTEME ABO:
PATHOGENIE: ***FREQUENT
***RESULTAT D'UN CONFLIT
IMMUNOLOGIQUE ENTRES LES HEMATIES FOETALE DE GROUPE B ET LE SERUM MATERNEL DE
GROUPE O [QUELQUE FOIS A OU B JAMAIS AB]
***ATTEINTE POSSIBLE DU 1
ENFANT
***PAS D'AGGRAVATION AU FUR ET
A MESURE DES GROSSESSES INCOMPATIBLES
CLINIQUE: ***FORME ICTERIQUE: ICTERE PRECOCE: PALEUR
MODEREE OU ABSCENTE
PAS D'HEPATOSPLENOMEGALIE
***F MINEURE [F]
***FORME BIOLOGIQUE
***FORME ANEMIQUE TARDIVE
BIOLOGIE: ***MERE DE GROUPE O
***ENFANT DE GROUPE A OU B
***TEST DE COOMBS SOUVENT -
***RECHERCHE DES AGGLUTININES
IRREGULIERE
EVOLUTION
SPONTANEE: BENIGNE
***ICTERE NUCLEAIRE [RARE]
***SYNDROME DE BILE EPAISSE [RARE]
***ANEMIE TARDIVE: SE PROLONGE APRES
DISPARITION DE L'ICTERE OU SE REVELE VERS LE 3 - 6 J DE VIE
IV/ ALLO
IMMUNISATION DANS LES AUTRES SYSTEMES ANTIGENIQUES:
PATHOGENIE: ***GROUPE I: KELL, DUFFY [TRES
IMMUNOGENE]
***GROUPE II: DU THERAN, P
***GROUPE III: AG, PUBLICS
***GROUPE IV: AG PRIVES
CLINIQUE ET
BIOLOGY: GROUPE I : SURTOUT CLINIQUE ET
BIOLOGIQUE IDENTIQUE A CELLES DE L'ISO-IMMUNISATION RHESUS [AVEC GROUPAGE
PHENOTYPES]
EVOLUTION SPONTANEE
: IDEM
ISOIMMUNISATION RHESUS
PREVENTION : NE PAS
TRANSFUSER UNE FEMME EN AGE DE PROCREER AVEC DU SANG CONTENANT DES Ag K,E,C SI
ELLE NE LES POSSEDE PAS
V/ ACCIDENT
TRANSFUSIONNELS:
PATHOGENIE : RARE
CLINIQUE : ETAT DE
CHOC
EVOLUTION :
VARIABLE
PREVENTION :
JUSQU'A TROIS MOIS DE VIE.
VI/ ANEMIES
HEMOLYTIQUES CONSTITUTIONNELLES
ANOMALIES DE LA MB
ERYTHROCYTAIRE : MALADIE DE MINKOWSKI- CHAUFFARD [SPHEROCYTOSE HEREDITAIRE]
ELLIPTOCYTOSE
HEREDITAIRE
ENZYMOPATHIES
GLOBULAIRE: +++DEFICIT EN G6PD
+++DEFICIT EN
PYRUVATE KINASE
+++HEMOGLOBINOSES
VII/ DEFICIT EN VIT
E :
PATHOGENE:
AFFECTION DU PREMATURE
CLINIQUE ET
BIOLOGY: -ICTERE PRECOCE
-SIGNE D'HEMOLYSE
-FROTTIS SG: ACANTHOCYTOSIS [NON SPECIFIQUE]
EVOLUTION
SPONTANEE: ANEMIE PERSISTANTE
PREVENTION:
SUPPLEMENTATION PRECOCE EN VIT E: 10-15MG/J 1o SEMAINE----| 2 mois
CYCLE
DE LA BILIRUBINE
***ORIGINE DE LA
BILI :
ELLE DERIVE DE
L'HEMOGLOBINE [ L'HEME APRES PERTE DE FER ET SEPARATION AVEC LA GLOBINE DONNE,
LA BILI LIBRE OU
PREHEPATIQUE
***TRANSPORT DE LA
BILI LIBRE
ELLE SE FAIT AU
NIVEAU DU PARENCHYME HEPATIQUE
IL Y A CONJUGUAISON
AVEC L'ACIDE GLUCURONIQUE ==> BILI CONJUGUEE POST HEPATIQUE
LA BILI CONJUGUEE
SORT DE LA CELLULE HEPATIQUE PAR SON POLE BILIAIRE
*** TRANSFORMATION
HEPATIQUE DE LA BILI LIBRE:
-AU NIVEAU DES HEPATOCYTES LA BILI LIBRE
EST CONJUGUEE A L'ACIDE GLUCURONIQUE ==> BILI GLUCURUNO-CONJUGUEE
-CETTE BILI CONJUGUEE EST TOUJOURS LIEE A
UNE ALBUMINE
-SOLUBLE DANS L'EAU DONC DIRECTEMENT
ELIMINABLE PAR LE REIN UNE FOIS SEPARE DE L'ALBUMINE
***ELIMINATION:
-LA BILI CONJUGUEE EST ELIMINE PAR LES
HEPATOCYTES AU NIVEAU DU POLE BILIAIRE, S'ECOULE DANS LES CANALICULES BILIAIRE
[PAROIS=HEPATOCYTES], PUIS PAR LES CHOLANGIDES, LES CANAUX BILIAIRE INTRA
HEPATIQUE ==> DUODENUM PAR LES VOIES BILIAIRE INTRA HEPATIQUE
***AU NIVEAU DE
L'INTESTIN:
-LA BILI CONJUGUEE EST TRANSFORMEE EN
UROBILINOGENE SUIVANT 3 VOIES :
+++VOIE PRINCIPALE
+++VOIE ENTEROHEPATIQUE
+++VOIE RENALE
a/ VOIE PRINCIPALE: -ELIMINATION DE L'UROBILINOGENE PAR LES FECES APRES TRANSFORMATION
EN STERCOBILINOGENE===> STERCOBILINE AU CONTACT DE
L'AIR
b/ CYCLE ENTEROHEPATIQUE: -FAIBLE PARTIE DE L'UROBILINOGENE
REABSORBEE PAR L'INTESTIN, RETOURNE AU FOIE PAR LE SYSTEME PORTE
-LE FOIE
L'ELIMINE DE NOUVEAU SOUS FORME DE BILIRUBINE
c/ VOIE RENALE: -UNE PARTIE DE L'UROBILINOGENE REABSORBE PAR L'INTESTIN
PASSE DANS LA CIRCULATION GENERAL ET EST ELIMINE PAR LE REIN SOUS FORME
D'UROBILINE [PRODUIT HYDROSOLUBLE]
FOIE ET METABOLISME DE LA
BILIRUBINE:
PHYSIOLOGY:
3 ETAPES DE LA
BILIRUBINOGENESE NLE:
***PRE HEPATIQUE
***HEPATIQUE
***POST HEPATIQUE
1/ L'ETAPE
PREHEPATIQUE: = FORMATION DE LA BILI LIBRE =INDIRECT = NON CONJUGUEE
++ORIGINE DE LA BILIRUBINE =
CATABOLISME DE L'HEME DES HEMATIES DETRUITENT DANS SRE DE :
-LA RATE
-MOELLE OSSEUSE
-FOIE
REMARQUE: -La
bilirubine indirect non liee aux proteines est insoluble dans l'eau
Au cours de la
reaction de VAN-DEN-BERGH
IL existe une
bilirubine dite precoce provenant de la destruction dans la moelle osseuse
d'eruthrocytes immature
-IL existe une
faible fraction de la bilirubine provenant du catabolisme intrahepatique de
cation enz et co enz .
2/ L'ETAPE HEPATIQUE
: TRANSFORMATION PAR L'HEPATOCYTE DE LA BILIRUBINE SANGUINE EN BILIRUBINE
BILIAIRE:
***3 STADES==> METABOLISME
HEPATOCYTAIRE DE LA BILIRUBINE:
A/ CAPTATION HEPATOCYTAIRE:
LA BILIRUBINE VA QUITTER SON
SUPPORT ALBUMINIQUE POUR PENETRER DANS L'HEPATOCYTE.
B/CONJUGUAISON
INTRAHEPATOCYTAIRE:
AU NIVEAU DU RETICULUM
ENDOPLASMIQUE LISSE : LES PROTEINE Y ET Z TRANSPORTENT
LA BILI LIBRE
LA BILI CAPTEE EST
GLUCURUNO-CONJUGUEE
L'ENZ QUI CATALYSE LE
TRANSFERT = GLUCURONYL-TRANSFERASE
C/ EXCRETION
HEPATOCYTO-CANALICULAIRE
UNE FOIS CONJUGUEE AVANT SON
EXCRETION HEPATOCANALICULAIRE ==> BILI DEVIENT TRES SOLUBLE DANS L'EAU.
3/ ETAPE POST
HEPATIQUE =EVACUATION VERS LE DUODENUM PAR LA VOIE BILIAIRE EXTRA HEPATIQUE.
Dans l'intestin
sous l'influence des bacteries , la bilirubine conjuguee est transformee en :
+++UROBILINOGENE
+++OXYDE EN STERCOBILINE
==> SELLES COULEUR NLE.
ROLE DU FOIE: METABOLISME
CAPTATION
}DE LA BILIRUBINE
CONJUGUAISON
EXCRETION BILIAIRE
SYNTHESE A PARTIR DE DIVERS PIGMENTS
RESPIRATOIRES
ORIGINE DE LA
BILIRUBINE:
***DESTRUCTION DES HEMATIES VEILLIES
FRACTION TARDIVE
FRACTION PRECOCE :
2 ORIGINE:
***HEMIQUE:-------->HEMATIES
INACTIVES DANS LA MOELLE OSSEUSE
***HEPATOCYTAIRE
GRANDE TOXICITE
DANS LE SYSTEME NERVEUX DUE AUX BLOCAGE DES OXYDATION PHOSPHORYLANTS DES
CELLULES NERVEUSES SURTOUT AU NIVEAU DES NOYAUX GRIS CENTRAUX.
LIPOSOLUBLE EN
PREHEPATIQUE, HYDROSOLUBLE EN POST HEPATIQUE ET ATOXIQUE
PHYSIOPATHOLOGY DES ICTERES:
1/ AUGMENTATION DE
PRODUCTION DE LA BILIRUBINE
PAR AUGMENTATION DE
L'HEME DU A UNE HEMOLYSE PATHOLOGIQUE [RACOURCISSEMENT DE LA DUREE DE VIE DES
HEMATIES ]
2/ DEFAUT AU NIVEAU
DU METABOLISME DE LA BILIRUBINE
A/ DEFAUT DE
CONJUGUAISON:
***PAR DEFICIT ENZ HEREDITAIRE EN
GLUCORONYL TRANSFERASE:
+++TOTALE : MALADIE DE
CRIGGLER-NAJJAR
+++PARTIEL: MALADIE DE GILBERT
+++PASSAGER: CHEZ LE NOUVEAU
NE PAR IMMATURUTE HEPATIQUE.
***PAR INHIBITION MEDICAMENTEUSE DE
L'ENZ:
+++NOVOBIOCINE
B/DEFAUT DE
L'EXCRETION:
***HEREDITAIRE: +++MALADIE DE DUBIN JOHNSON
+++SYNDROME DE
ROTOR
SEULE LA
BILIRUBINE NE PEUT ETRE EXCRETEE AU NIVEAU DE LA BILE.
***ACQUIS: +++HEPATITES VIRALES PAR INHIBITION SECRETOIRE.
1/ ANOMALIES DE L'EVACUATION DE LA BILE:
***CHOLESTASE
***RETENTION BILIAIRE: PASSAGE DANS
LA BILE DE :
+++PIGMENTS BILIAIRE
[BILI CONJUGUEE]
+++SELS BILIAIRE
+++PHOSPHATASE ALCALINE
+++CHOLESTEROL
SITUATION DE L'ANOMALIE DE
L'EVACUATION DE LA BILE
a/ AU NIVEAU DES
CANALICULES BILIAIRE:===> CHOLESTASE INTRAHEPATIQUE
+++HEPATITE
VIRALE
+++MEDICAMENTEUSE
b/ VB EXTRAHEPATIQUE
+++OBSTACLE
QUELQUESOIT LA NATURE: -CALCUL
-COMPRESSION
EXTRINSEQUE
2/ SUIVANT LE MECANISM DE PRODUCTION DE
L'ICTERE:
A/ ICTERE PREHEPATIQUE
***PAR HYPERPRODUCTION DE BILIRUBINE
= ICTERE HEMOLYTIQUE [BILI LIBRE 80%]
B/ICTERE HEPATIQUE:
***ANOMALIE DU METABOLISM DE LA BILI
***ANOMALIE DE LA CONJUGUAISON: BILI
NON CONJUGUEE
+++MALADIE DE
CRIGGLER NAJJAR
+++MALADIE DE
GILBERT
***MALADIE DE L'EXCRETION
+++ICTERE A BILI
MIXTE: *-* DUBIN HOHNSON
*-*
SYNDROME DE ROTOR
*-*
CIRRHOSES
*-*
HEPATITE VIRALE
***CHOLESTASE INTRA HEPATIQUE: BI
CONJUG
+++HEPATITE VIRALE
+++CIRRHOSES
C/ICTERE POST HEPATIQUE
ANOMALIES D'EVACUATION DE LA BILE PAR LE
CHOLEDOQUE
DIAG DES ICTERES:
DEF: -AUGMENTATION DE LA CONCENTRATION PLASMATIQUE
DE LA BILIRUBINE
-DUE : SOIT A L'EXCES DE SA PRODUCTION
SOIT A UNE DIMINUTION DE SON ELIMINATION
-CETTE HYPERBILIRUBINEMIE ==> 2
CONSEQUENCES
+++LA BILIRUBINE
IMPREGNE TOUS LES TISSUS==> COLORATION JAUNATRE
+++ELIMINATION PAR LES
REINS LORS DE L'EXCES DE BILIRUBINE DANS LE SANG.
REMARQUE : EN CAS
DE BILI PREHEPATIQUE INSOLUBLE NE PEUT TRAVERSER LE FILTRE RENAL.
TEST DE DETECTION DE LA
BILIRUBINE CONJUGUEE ET NON CONJUGUEE:
A/ SERUM : ***EPREUVE DE VAN DEN BERGH [ACIDE SULFAMIDE
DIAZOTE]
INTENSITE DE LA BILI CONJUGUEE
ALCOOL INDUIT==> BILI NON
CONJUGUEE
B/ TEST DE
DETECTION DE LA BILI URINAIRE: ***TEST DE
HARRISON ET L'ICTOTEST [AMES CO]
C/TEST DE DETECTION
DE L'UROBILINOGENE URINAIRE: ***TEST
DE WATSON-SCHWARTZ OU LE DIAMOND TEST
+++TEST D'INTEGRITE
HEPATOCELLULAIRE: ***REACTION DE
HANGER [TEST DE FLOCULATION A LA CEPHALINE]
***BSP
***SGOT
***SGPT
DEFAUT DE CONJUGUAISON:
I/ DEFAUT
PERMANENT DE CONJUGUAISON :
1/ MALADIE DE
CRIGGLER NAJJAR:
***PATHOGENIE : RARE
TRANSMISSION AUTOSOMIC
RECESSIF TYPE I
TRANSMISSION AUTOSOMIC
DOMINANT TYPE II
ABSCENCE D'ACTIVITE ENZ
UDPG TRANSFERASE
***CLINIQUE ET BIO:
TYPE I: ICTERE PRECOCE
ISOLE
BILIRUBINEMIE ---| 400 MG/L
DIAG: ENQUETE GENETIQUE
ABSCENCE DE BILI ET DE SES DERIVES GLUCORO
CONJUGUE DANS LA BILE
PBF
TYPE II : IDENTIQUE
BILI ---| 200 MG/L
DIAG : PRESENCE DE BILI
ET DE SES DERIVES GLUCURO CONJUGUEES DANS LA BILE
ENQUETE GENETIQUE
REPONSE
AU GARDENAL
PBF
***EVOLUTION SPONTANEE:
TYPE I: +++ICTERE
NUCLEAIRE FREQUENT
+++DG DANS LA 1 ANNEE DE VIE
+++PAS DE REPONSE AU TRT PAR LE GARDENAL
TYPE II:
+++ICTERE NUCLEAIRE MOINS FREQUENT
+++REPONSE AU GARDENAL
+++PREVENTION ET CONSEIL GENETIQUE
2/ MALADIE DE
GILBERT:
PATHOGENIE: ***CHOLEMIE
SIMPLE FAMILIALE
***PREDOMINANCE MASCULINE
***TRANSMISSION AUTOSOMIQUE
DOMINANT
***DEFICIT ENZ ET DEFAUT DE
CAPTATION
CLINIQUE ET
BIOLOGY: ***ICTERE SIMPLE QUI SE PROLONGE
***BILI LIBRE 30-150
MG/L
***EPREUVE DU JEUNE
AUGM+++ BL
EVOLUTION
SPONTANEE: ***BENIGNE CHRONIQUE
PREVENTION: ***CONSEIL GENETIQUE
II/ DEFAUT PASSAGER DE CONJUGUAISON:
1/ INHIBITION
TRANSITOIRE DE LA GLUCURONYL TRANSFERASE:
**FREQUENT
**ICTERE AU LAIT DE FEMME
PATHOGENIE: PREDOMINANCE MASCULINE
ACTION INHIBITRICE D'AG NON
ESTERIFIE EN EXCES
CLINIQUE: ***ICTERE DU 5 JOUR ISOLE
BIOLOGY: ***BILI PEU AUGM
DIAG: ***TEST THERAPEUTIC
***TEST AU BLEU DE NIL
***ICTERE NEONATALE CHEZ LES ENFANTS
DE LA FRATERIE NOURRIS AU SEIN
EVOLUTION
SPONTANEE: ***BENIGNE PAS D'ICTERE
NUCLEAIRE
***SE PROLONGE AVEC
L'ALLAITEMENT ET / OU DISPARAIT SPONTANEMENT APRES LE 8 JOUR OU APRES TEST
THERAPEUTIQUE
PREVENTION: ***TEST THERAPEUTIQUE: CHAUFFER LE
LAIT A 560 PENDANT 10 MIN AU BAIN MARIE
2/ HYPERBILI
FAMILIALE TRANSITOIRE DE LEUCEY DRISCELL: EXEPTIONEL
3/ MYXOEDEME
4/ OBSTRUCTION
DIGESTIVE: ***STENOSE PYLORIQUE
***ATRESIE
DUODENALE
CLINIQUE: ICTERE
PRECOCE
TARDIF
SIMPLE PERSISTANT
EVOLUTION
SPONTANEE: DISPARAIT APRES TRT
CHIRURGICAL
5/ INSUFFISANCE
TRANSITOIRE EN GLUCURONYL TRANSFERASE:
PATHOGENIE: ***30 -40% DES NAISSANCE
***ICTERE SIMPLE OU
PHYSIOLOGIQUE
***DIAG D'ELIMINATION
CLINIQUE: ***ICTERE DEBUTANT APRES 36 H DE VIE
ISOLE
BIOLOGY: ***BILI LIBRE <150 MG/L
EVOLUTION
SPONTANEE: ***DISPARAIT EN MOINS DE 14
J
***ABSCENCE DE
COMPLICATION SAUF: +++PREMATURITE
+++HYPOTROPHIE
+++ENFANT
DE MERE DIABETIQUE
+++ACIDOSE
+++ANOXIE
***POSSIBILITE D'ICTERE
NUCLEAIRE
PREVENTION : DES
FACTEURS D'AGGRAVATION
6/ MECANISME
MIXTE
:
SE RENCONTRE DANS
LES INFECTION NEONATALE AU DEBUT
ETUDE ANALYTIQUE DE L'EXPLORATION FCTIONELLE HEPATIQUE
***TESTS GLOBAUX:
***EPREUVE A LA PBS
[BROMO-SULFONEPHTALEINE]
BUT: ETUDE DE LA FONTION
D'EPURATION PLASMATIQUE
INCONVENEANT :INUTILE EN CAS
D'ICTERE
CAUSE : TRES
PERTURBE
SAUF : ICTERE
HEREDITAIRE
MALADIE DE DUBIN JOHNSON
RISQUE :
MANIFESTATION ALLERGIQUE
PRELEVEMENT: 15
MIN ET 45 MIN
NORMALEMENT: A LA
45 MIN ==> <5%
***TESTS PARTIELS:
A/ FCT PROTIDIQUE: ***DOSAGE DE L'ALBUMINE PLASMATIQUE
NLE
: 60-70 G/L DES PROTIDES TOTAUX
ELECTROPHORESE
: 60%
TX
NL : >=30G/L
B/FACTEURS DE COAGULATION : ***FIBRINOGENE : NL >= 3G/L
***TP
NL [80-100%]
-TEST
DE KOLLER :
CONDITION:
SI TP RESTE BAS ==>INSUFFISANCE CELLULAIRE HEPATIQUE
SI TP
SE NORMALISE ===>DEFICIT VIT K / AVEC MALABSORPTION EN CAS DE RETENTION
BILIAIRE
***DOSAGE
DE L'UREE SANGUINE: 0.2-130 MICROG/100ML
***DOSAGE
DE L'AMMONIEMIE: < 70 MICROG/100ML
C/FONCTION LIPIDIQUE: ***DOSAGE DES LIPIDES TOTAUX: 4-7 G/L
***DOSAGE
DU CHOLESTEROL: 2G/L
***DOSAGE
DES TRIGLYCERIDES: 0.5 - 1.5 G/L
D/FONCTION GLUCIDIQUE: ***FCT DE LA GLYCEMIE : 1G/L
E/ FONCTION BILIAIRE: ***DANS LE SANG :
+DOSAGE
DE LA BILI TOTALE: <10MG/L
+DOSAGE
DE LA BILI INDIRECTE <= 5MG/L
***DANS LES URINES:
+RECHERCHE
DES SELS ET PIGMENTS BILIAIRE
ABSCENT
A L'ETAT NL
***DANS
LES SELLES :
+DOSAGE
DE LA STERCOBILINOGENE FECALE
F/DOSAGE ENZYMATIQUE: ***TRANSAMINASE: SGOT-SGPT < 30 UI
***PHOSPHATASE
ALCALINE : < 13U KING AMSTRONG
***GAMMA
GT: < 25 UI
G/ DOSAGE DU FER SERIQUE : 70 - 130
MICROG/ 100ML
CAUSES
HEPATIQUES CAUSES
MECANIQUE
***ICTERES AIGU
VIRAL COMMUN BENIGNE
***HEPATITE
ICTERIGENE PERSISTANTE OU A RECHUTE ***LITHIASE CHOLEDOCIENNE
***" "
" " " " ACTIVE ***PAPILLITE
***" "
" CIRRHOGENE ***CHOLEDOCITE
***" "
" CHOLESTATIQUE PURE VIRAlE ***RETRECISSEMENT FIBREUX POST OP
***" "
" MEDICAMENTEUX ***KYSTE DU CHOLEDOQUE
***" "
" PUR CHRONIQUE ***HYDATIDOSE: OBSTRUCTION PAR
*** CIRRHOSE
BILIAIRE I COMPRESSION,
VESICULES FILLES
***CIRRHOSE
COMPLIQUEE D'ICTERE ECHINOCOCCOSE
ALVEOLAIRE
A/ PAR HEPATITE ***AUTRES PARASITOSE
B/ ICTERE MECANIQUE SURAJOUTE ***ABSCES DU FOIE AMIBIEN OU
NON
***COMPRESSION
PAR ADP TUBERCULEUX
***GRANULOME A
FORME ICTERIQUE
+++TUBERCULOSE
+++SARCOIDOSE MALITGNES
+++HODGKIN ***KC DE LA PAPILLE
***KC
DU PANCREAS
***KC
DU CHOLEDOQUE
***KC
DU CONFLUENT CYSTICOCHOLEDOCIEN
***KC
DU CANAL HEPATIQUE ET DE LA CONVERGENCE
***CALCULOKC
***METASTASE
***SARCOME
***HEMOBILIE
PRECOCITE DU
DIAG
CLINIQUE+++
ATCD A LONG
TERME
: +++ANTECEDENT DOULOUREUX IMMEDIAT : HEPATITE
ICTERE MECANIQUE
+++LA FIEVRE: HEPATIQUE
ICTERE
MECANIQUE
+++LE PRURIT: HEPATITE
ICTERE
MECANIQUE
+++ALTERATION DE L'ETAT GENERAL
1/ATCD DOULEUEUX
IMMEDIAT:
HEPATITE: ***RARE
***S'IL EXISTE = POUSSEE D'ATROPHIE
CRISE DE CHOLECYSTITE EN COINCIDENCE: LITHIASIQUE
SEPTIQUE
ICTERE
MECANIQUE:: PLAIDENT EN FAVEUR D'UN ICTERE CHIRURGICAL
CRISE DE COLIQUE HEPATIQUE
FRANCHE NECESSITANT ANTI SPASMODIQUE OU MORPHINE SURVENANT LA VEILLE AU PLUS DE
36H AVANT UNE POUSSEE.
REVELE EN GN: ***LITHIASE
CHOLEDOCIENNE
***LITHIASE DISTALE DU CYSTIQUE ==>
COMPRIME LE CHOLEDOQUE
***PAPILLITE
***PAPILLOMATOSE
***PARASITOSE
CRISE DOULEUREUSE +/- ATYPIQUE
SURVENANT A DISTANCE / AU DEBUT DE L'ICTERE 1 OU 2 MOIS, 15J ET MEME 4 A 5
JOURS OU A RETARDEMENT ===> CARCINOSE PANCREATOCO-BILIAIRE
LES CRISES DOULEUREUSE CALMEE
PAR L'ASPIRINE ==> D'ORIGINE CANCEREUSE
RECONNAITRE
L'ICTERE:
***POINTS COMMUN A
TOUT ICTERE: 1/ CLINIQUE: COLORATION
JAUNES DES TEGUMENTS ET DES MUQUEUSES
2/BIOLOGIQUE:
AUGM DE LA BILIRUBINEMIE
***DECOLORATION DES
SELLES = BLANC MASTIC
***TEINTE BILIEUX
DES URINES
EXPLORATION : TUBAGE DUODENANE -FIBRODUODENOSCOPIE
-LAPAROSCOPIE -PONCTION BIOPSIE DU FOIE.
RATTACHER A UNE
CAUSE:
1/
L'INTEROGATOIRE:
MODE D'INSTALLATION
DE L'ICTERE EN PARTICULIER DANS LES 8 OU 10 J PRECEDENT L'ICTERE
***FIEVERE
ARTHRALGIE }
HEPATITE VIRALE
TRBLE DIGESTIF
***COLIQUE HEPATIQUE: DOULEUR - FIEVRE - ICTERE =LVBP
***ABSCENCE DE TOUT
SYMPTOME ANORMAL ==> OBSTRUCTION NEOPLASIQUE
DATE D'APPARITION
DU PRURIT: LE PRURIT PRE-ICTERIQUE = OBSTRUCTION NEOPLASIQUE
A/ ICTERE PREHEPATIQUE:
CLINIQUE: ***ICTERE
MODEREE = SUBICTERE
***URINES CLAIRES, SELLES NLE
QUELQUE FOIS HYPERCOLOREES
***PALEUR CUTANEOMUQUEUSE EN
RAPPORT AVEC L'ANEMIE CSTE
***SPM
BIOLOGY: ***HYPERBILI
LIBRE [PREHEPATIQUE]
***ANEMIE
CAUSE : ***ANEMIE HEMOLYTIQUE
B/ ICTERE HEPATIQUE:
HEPATITE VIRALE
HEPATOPATHIE
TOXIQUE
HEPATOPATHIE
ETHYLIQUE
CIRRHOSE BILIAIRE
PRIMITIVE [ICTERE -PRIRIT -HSPM]
DEFICIT ENZ DU
METABOLISME DE LA BILIRUBINE: ***ICTERE
CONGENITAUX
HEREDITAIRE
DEFINITIF
***A
BILI LIBRE = MALADIE DE GILBERT
MALADIE
DE GRIGLER -NAJJAR
***BILI
CONJUGEE PREDOMINANTE=SYNDROME DE DUBIN JOHNSON ET DE ROTOR.
CHOLESTASE
RECIDIVANTE DE LA GROSSESSE
C/ ICTERE POST HEPATIQUE:
SIGNES COMMUN: CHOLESTASE EXTRA HEPATIQUE
HPM
URINES FONCEE [SELS BILIAIRE -
BILIRUBINE]
SELLES +/- DECOLOREE
BIOLOGY: SYNDROME
DE CHOLESTASE
ABSENCE DE SYNDROME DE CYTOLYSE
LAPAROSCOPIE
CAUSE : LITHIASE DU
CHOLEDOQUE
KC
DE LA TETE DU PANCREAS
AUTRES CAUSES :
-NEOPLASIQUE ***KC SECONDAIRE DU
FOIE
***KC DE LA
VESICULE BILIAIRE
***KC DE
L'AMPOULE DE VATER
***KC DE LA
VOIE BILIAIRE PRINCIPALE
-PARASITAIRE: ***DISTOMATOSE DES VOIES BILIAIRE
***ASCARIDIOSE
DES VOIES BILIAIRE PRINCIPALE
-EXCEPT: ***STENOSE INFLAMMATOIRE DE LA VBP
***BRIDES
***ADP
IL FAUT DISTINGUER
: ***ICTERE DE LA FEMME ENCEINTE
***ICTERE DU NOUVEAU NE
***ICTERE DU NOURISSON
***ICTERE DE L'ENFANT
***ICTERE DE L'ADULTE
AVEC TOUTES SES FORMES
***ICTERE POST OP
PRECOCE
***ICTERE POST OP TARDIF
TROIS ASPECT
CLINIQUE DES ICTERES :
1/ ICTERE DISCRET
OU SUBICTERE : BILI TOTALE [15-30 MG/L]
2/ICTERE FRANC : COULEUR JAUNE SAFRAN
BILI TOTALE > 30 MG/L
3/ ICTERE TRES
INTENSE : ***COULEUR BRUN VERDATRE
***COULEUR BRONZE
FLORENTIN
***BILI TOTALE
[300-400MG/L]
L'HYPERBILIRUBINEMIE PRECEDE
L'ICTERE
LES FORMES CLINIQUE DE L'ICTERE
I/ ICTERE
HEMOLYTIQUE:
2 TABLEAUX : ***AIGUS
***CHRONIQUE
A/ AIGUS:
CAUSE: HEMOLYSE BRUTALE INTRAVASCULAIRE
IMMEDIATEMENT: ***ETAT
DE CHOC
***DOULEUR LOMBAIRE
***FIEVRE
***OLIGURIE
***HEMOGLOBINURIE
[EMISSION D'URINE ROUGE PORTO OU SELECTO]
APRES 24 H : APPARITION DE L'ICTERE
ETIOLOGIES:
+++ANOMALIES ACQUISES
EXTRAGLOBULAIRE:
***TOXIQUES
: -PHENYLTRAZINE
-
CHLORATES [PRESENCE DE CORPS DE HEINZ]
- H3
As
***INFECTION: -SEPTICEMIE A CLOSTRIDIUM PERFERGENS
-ABRT
PROVOQUE RECENT
***PARASITOSE: -PALUDISME A PLASMIDIUM FALCIPARUM
***MICROANGIOPATHIES THROMBOTIQUE
-MALADIE
DE MOSCHOWITZ: /*/SCHIZOCYTOSE >5%
/*/THROMBOPENIE
/*/ATTEINTE
MULTIVISCERALE
***HEMOLYSE AUTOIMMUNE: -COOMBS DIRECT +
-AGGLUTINATION
SPONTANEE EN TUBE OU SUR LAME
-PAS
DE MEDICAMENTS RESPONSABLE
***INTOLERENCE
MEDICAMENTEUSE: -PENICILLINE
-CEPHALOSPORINE
-STIBOPHENE
-PAS
-RIFAMPICINE
***ANOMALIES CONSTITUTIONNELLES PAR
DEFAUT GLOBULAIRE:
***DEFAUT D'UNE ENZYME DE G6
PD [GLYCOLYSE AEROBIE]
***HEMOGLOBINE INSTABLE :
-POISON OXYDANT
-SULFAMIDE
-SULFONE
-ANTIPALUDEEN
***MICROSPHEROCYTOSE
HEREDITAIRE EN POUSSEE D'HEMOLYSE AIGUE:
-MICROSPHEROCYTOSE
-RESISTANCE
GLOBULAIRE DIMINUE
-TRANSMISSION
AUTOSOMIQUE DOMINANTE
B/ CHRONIQUE:
3 SIGNES EVOCATEURS
: ***ICTERE D'INTENSITE MODERE :-SUBICTERE
-SELLES FONCEE
-URINES CLAIRE OU ORANGEE
-JAMAIS DE PRURIT
***SPLENOMEGALIE
***PALEUR
CUTANEO-MUQUEUSE
BIOLOGY : 3 SIGNES:
***AUGMENTATION DE
LA BILI INDIRECTE \< 50MG/L
***ANEMIE
***AUGMENTATION DU
TAUX DE RETICULOCYTES
***QUELQUEFOIS
AUGMENTATION DU FER SERIQUE
II/ ICTERE DES
CIRRHOSES:
=SIGNE DE
DECOMPENSATION ET DE GRAVITE
CLINIQUE : -ASPECT
DU FOIE : BORD INFERIEUR TRANCHANT
-SIGNE D'HTP : + SPM
+ ASCITE
+ CIRCULATION
COLLATERALE ABDOMINALE
+ HGIE DIGESTIVE
-ANGIOMES STELLAIRE
BIOLOGY: ***HYPERBILIRUBINEMIE MIXTE OU DIRECTE
***SYNDROME D'INSUFFISENCE
HEPATOCELLULAIRE
***SYNDROME INFLAMMATOIRE
OSOGASTRODUODENOSCOPIE
: ***VARICE OESOPHAGIENNE
LAPAROSCOPIE:
CIRRHOSE HEPATIQUE + PBF
III / ICTERE
CYTOLYTIQUE
OU ICTERE PAR HEPATITE
VIRALE
AFFIRMER SUR: A/ NOTION DE CONTAGE ***EPIDEMIE [HEPATITE EPIDEMIQUE]
***INJECTION
DANS 6 SEMAINE A 6 MOIS QUI ONT PRECEDE L'ICTERE [HEPATITE PAR INOCULATION]
B/NOTION DE PERIODE
PREICTERIQUE: 1 SEMAINE AVANT L'APPARITION DE L'ICTERE
***SIGNES
DIGESTIFS:-ANOREXIE
-NAUSEE
-DEGOUT
DE VIANDE ET DU TABAC
-PESENTEUR
ET DOULEUR EPIGASTRIQUE
***SYNDROME
GRIPPAL:-COURBATION
-FRISSONS
-FIEVRE
***ASTHENIE
IMPORTANTE
***TRIADE
DE CAROLI:-MIGRAINE
-URTICAIRE
-ARTHRALGIE
C/PERIODE ICTERIQUE: ***ICTERE FRANC CUTANEOMUQUEUX
***URINES
FONCEE
***SELLES
DE COLORATION NORMALE GN
***QUELQUEFOIS
SPM
***HPM
DISCRETE
L'EXPLORATION
HEPATIQUE FONCTIONNELLE: ***HYPERBILIRUBINEMIE
MIXTE
***AUGM
BILI DIRECTE
***PRESENCE
DE SELS ET PIGMENTS BILIAIRE DANS LES URINES
***SYNDROME
DE CYTOLYSE FRANC
***SYNDROME
INFLAMMATOIRE MODEREE
QUELQUE FOIS
HEPATITE VIRALE GRAVE RECONNU SUR : ***ICTERE
***SYNDROME
HEMORRAGIQUE
***TROUBLE
NEUROLOGIQUE
***TP
< 30 = INSUFFISANCE HEPATOCELLULAIR MAJEURE.
IV/ICTERE
CHOLESTATIQUE = ICTERE RETENTIONNELS
= CHOLESTASE
EXTRAHEPATIQUE : ***CALCUL DU
CHOLEDOQUE
***KC
DE LA TETE DU PANCREAS
AUTRES CAUSES ***KC DU FOIE
***KYSTE
HYDATIQUE FISSURE DANS LES VB
***HEPATITES
MEDICAMENTEUSES
***HEPATITE
VIRALE
KC DE LA TETE DU PANCREAS:
***HOMME DE 50 ANS
***SANS ATCD
***MODE D'INSTALLATION
DE L'ICTERE:
+++EXISTE
PERIODE DE PREICTERE SUR PLUSIEURS SEMAINE
+++AEG
+++AMAIGRISSEMENT
+++ASTHENIE
+++SIGNES
DIGESTIFS: ANOREXIE
QUELQUEFOIS
DOULEUR PANCREATIQUE
***ICTERE FONCE
PROGRESSIVEMENT---> FONCE BRONZE FLORENTIN
PRURIT
FEROCE
BRADYCARDIE
HYPOTENSION
ARTERIELLE
***HPM+++ DE
CHOLESTASE
***VESICULE
PALPABLE SANS MURPHY "LOI DE COURVOISIER ET TERRIER"
***EVOLUTION SANS
REMISSION
ICTERE CHOLESTATIQUE NEONATALES:
DIAG +: CLINIQUE : -ICTERE CST
-SELLES DECOLOREES
-URINES FONCEES
-HSPM
-PRURIT A PARTIR DE 4
MOIS
BIOL: -BILI CONJUGUEE > 70 % BILI TOTALE
-SYNDROME DE RETENTION
BILIAIRE: ***AUGM PHOSPHATASE ALCALINE
***AUGM
DES LIPIDES TOTAUX [ b LIPOPROTEIN , CHOLESTEROL, TG]
***AUGM
ACIDES BILIAIRE
-SYNDROME DE CYTOLYSE
-SYNDROME INFLAMMATOIRE
-SYNDROME D'INSUFFISANCE
HEPATO CELLULAIRE
ECHOTOMOGRAPHIE
TUBAGE DUODENALE : ABSCENCE DE BILE
==> OBSTACLE
TOMODENSITOMETRIE
SCINTIGRAPHIE HEPATIQUE
CHOLANGIOGRAPHIE
PBF
VIII/
ADMINISTRATION DE VIT K SYNTHETIQUE:
-ICTERE HEMOLYTIQUE
IX/ RESORPTION
D'HEMATOME
PATHOGENIE: LYSE DU SANG COLLECTE
CLINIQUE ET
BIOLOGY: ICTERE ET PALEUR
EVOLUTION
SPONTANEE: ICTERE NUCLEAIRE POSSIBLE
PREVENTION: PREVENTION DU TRAUMATISME
OBSTECTRICAL.
CHOLESTASE D'ORIGINE EXTRAHEPATIQUE:
1/ ATRESIE DES
VOIES BILIAIRE EXTRA HEPATIQUE
2/PSEUDOKYSTE DU
CHOLEDOQUE
3/PERFORATION
SPONTANEE DES VOIES BILIAIRE: CLINIQUE: -PERITONITE BILIAIRE
-ASCITE,
-STENOSE
CICATRICIELLE DE LA VOIE BILIAIRE
ECHOGRAPHIE
4/OBSTRUCTION
INTRINSEQUE DES VB EXTRAHEPATIQUE:
-SYNDROME DE LA BILE EPAISSE
COMPLIQUE LES HEMOLYSE SEVERES [CHOLESTASE DU 5 JOURS]
ATCD D'HEMOLYSE
-STENOSE CHOLEDOCIENNE
5/COMPRESSION
EXTRINSEQUE DES VBEH: TUMEURS
6/ DISTENTION DE LA
VESICULE BILIAIRE:
-SECONDAIRE : ***ATRESIE
OU FIBROSE DU CANAL CYSTIQUE
***SEPTICEMIE [STREPTOCOQUE B+++]
***INSUFFISANCE CARDIAQUE
-ECHOGRAPHIE+++
7/ SYNDROME DU
BOUCHON BILIAIRE = BILE PLUG SYNDROME:
-CHOLANGIOGRAPHIE +
ECHOGRAPHIE
CHOLESTASE D'ORIGINE INTRAHEPATIQUE:
1/ ATRESIE DES
VOIES BILIAIRE INTRAHEPATIQUE: PAUCITE DUCTULAIRE
***TYPE SYNDROMIQUE : RARE
DEBUT : PRECOCE CHOLESTASE
FLUCTUENTE
MALFORMATION : +++OCULAIRE
+++VERTEBRALE
+++CARDIOVASCULAIRE
EVOLUTION : +++CIRRHOSE
+++HTP
DC VERS LES 10ANS
***TYPE NON SYNDROMIQUE: CHOLESTASE
FLUCTUENTE INCOMPLETE
2/ MALADIE DE
BYLER:
CHOLESTASE
RECURRENTE FAMILIALE CIRRHOGENIQUE
TROUBLE DU
METABOLISME DES ACIDES BILIAIRE
CLINIQUE: ***DEBUT AVT 6 MOIS
***CHOLESTASE INCOMPLETE
***PRURIT SEVERE
***RACHITISME
VITAMINO-RESISTANT AU COURS DE L'EVOLUTION
DC 2 A 5 ANS
3/ MALADIE DE
SUMMER SKYL
4/SYNDROME
D'AAGENAES = CHOLESTASE
5/ SYNDROME DE LA
BILE EPAISSE
6/HEMANGIOMATOSE
MULTIPLE
7/ SYNDROME DE
ZELLWEGER:
***FEMME +++
***CHOLESTASE , TROUBLES NEUROLOGIQUE
, TROUBLES ARTICULAIRES, TROUBLES RENAUX
***DYSMORPHISME CRANIOFACIALE
***AUGM ACIDE PIPRE-COLIQUE : URINE
- SANG
***DC 6 MOIS
8/ ALIMENTATION
PARENTERALE PROLONGEE
9/ SYNDROME DE
DUBIN JONHSON:
***CAS FAMILIAUX
***CHOLESTASE INTERMITTENTE
***PBF ===> DEPOTS DE PIGMENTS
NOIRATRES DANS LES HEPATOCYTES
***COURBE D'EPURATION DE LA PSB
10/ SYNDROME DE
ROTOR
11/HEPATITES ET
HEPATOPATHIES:
***INFECTION URINAIRE
***HEPATITES VIRALES, RUBEOLE
***GALACTOSEMIE CONGENITALE
***MUCOVISCIDOSE [CYSTIC FIBROSIS]
***DEFICIT EN ALPHA 1 ANTITRYPSINE
***HEPATITES MEDICAMENTEUSES
ICTERES A BILI MIXTES = HEPATITES ET HEPATOPATHIES
1/ HEPATITES:
A/BACTERIENNES :
***SEPTICEMIES
***ABSCES HEPATIQUES :
ORIGINE OMPHALITE
***INFECTION URINAIRE
[ICTERE AU 10 - 20 J]
***SYPHILIS CONGENITAL
*** TUBERCULOSE
CONGENITALE
B/ VIRALE
SIGNES COMMUN: DEBUT : ***PRECOCE OU TARDIF [3 MOIS]
***HMG CST
+/- SPM
***ICTERE
APRES INTERVALLE LIBRE
***TROUBLE
DIGESTIFS
***TROUBLE
NEUROLOGIC
***AEG
***SELLES
NORMALES OU TRANSITOIREMENT DECOLOREES
FORMES CLINIQUES : ***OEDEMATEUSES
***HEMATOLOGIQUES
***NEUROLOGIQUE
***ANICTERIQUE
***CHOLESTATIQUE
C/HEPATITES A VIRUS B: DEBUT APRES J
45
D/ CYTOMEGALOVIRUS = FORME
SEPTICEMIQUE
***PREMATURE
***HYPOTROPHIQUE
***TRB
NEUROLOGIQUE
***TRB
HEMATOLOGIQUE
***CHORIORETINITE
***HMG
***ICTERE
PRECOCE
E/ VIRUS HERPES
F/VIRUS RUBEOLIQUE
G/ VIRUS COXSAKIE: ***FORME SEPTICEMIQUE
***TRB
NEUROLOGIQUE
***MYOCARDITE
***SYNDROME
HEMORRAGIQUE
***HEPATITE
ISOLEE
H/ TOXOPLASMOSE CONGENITALE:
CLINIQUE: ***FORME SEPTICEMIQUE [MYOCARDITE]
***PNEUMOPATHIE
***ANOMALIES
***NEUROLOGIQUE
2/ HEPATOPATHIES:
A/GALACTOSEMIE CONGENITALES =
DEFICIT EN GALACTOSE 1 PHOSPHATE TRANSFERASE
***DEBUT 5- 15 J DE VIE
***CHOLESTASE : HMG +
ICTERE
***SYNDROME HEMORRAGIQUE
***HYPOGLYCEMIE
***TRBLE DIGESTIF
***TUBULOPATHIES
***CATARACTE
EVOLUTION : CIRRHOSE BILIAIRE
B/FRUCTOSEMIE CONGENITALE = DEFICIT
EN FRUCTOSE 1 PHOSPHATE ALDOLASE
***ICTERE, HMG, SMG
***SYNDROME HEMORRAGIQUE
***TUBULOPATHIES
***HYPOGLYCEMIE
***TRBLE DIGESTIFS
INVESTIGATION : ***INSUFFISANCE HEPATOCELLULAIRE
***FRUCTOSURIE
***ACIDOSE
HYPERCHLOREMIQUE
***PBF
EVOLUTION: ***CIRRHOSE BILIAIRE
C/ TYROSINEMIE CONGENITALE [ATTEINTE
TARDIVE DU PANCREAS]
***AUGM
TYROSINE ET METHIONIQUE URINAIRE ET SANGUINE
***AUGM +++ ALPHA
FETOPROTEINES
D/GLYCOGENOSE HEPATIQUE TYPE I
E/ MALADIE DE WOLMAN = DEFICIT EN
LIPASE ACIDE LYSOSOMIALE
***AUGM DE VOLUME DES
SURRENALES
***LYMPHOCYTOSE VACUOLES
***DC
AVAT 6 MOIS
F/MALADIE DE NIEMANN PICK
***DEFICIT EN LIPASE
ACIDE
***ICTERE NEONATALE
PROLONGE SANS HMG
***AUGM+++ DES LIPIDES
TOTAUX
***CELLULES SPUMEUSE
DANS LA MOELLE
G/DEFICIT EN ALPHA 1 ANTITRYPSINE:
***DEBUT 10 J DE VIE
***CHOLESTASE
H/ MUCOVISCIDOSE
I/ HEPATITES MEDICAMENTEUSE:
-**RIFAMPICINE
***SULFAMIDES
***NOVOBIOCINE
***CHLORPROMAZINE
ICTERE DU NOUVEAU NE
TAUX DE BILI
SERIQUE A LA NAISSANCE 4-40 MG/L
3 J = 10-100 MG/L
1 MOIS = 3 -10 MG/L
ADULTE 1-5 MG /L
GENERALITE:
***AVANT LA NAISSANCE LA BILI NON
CONJUGUEE EST DIRECTEMENT EPUREE PAR LE PLACENTA ET EST CONJUGUEE DANS LE FOIE
MATERNEL.
***APRES LA NAISSANCE DU NOUVEAU NE
ATERME ==> PERFECTIONNEMENT DES SYSTEMES DE TRANSPORT DE L'ALBUMINE
PLASMATIQUE ET CONJUGUAISON INTRAHEPATIQUE SE FAIT QUELQUE HEURES OU JOURS
DE VIE
***ON PEUT DISTINGUER 6 SORTES
D'ICTERE CHEZ LE NN ==> ETIOLOGIES:
+++ICTERE SIMPLE DIT
PHYSIOLOGIQUE
+++ICTERE HEMOLYTIQUE
+++ICTERE NUCLEAIRE
+++ICTERE TYPE
OBSTRUCTIF
+++ICTERE INFECTIEUX PAR
HEPATITE
+++ICTERE METABOLIQUE
***L'HEMOLYSE DU NOUVEAU NE EST
DOUBLE DE CELLE DE L'ADULTE
***ON DISTINGUE DANS LE TEMPS: +++LES ICTERES PRECOCES
+++
TARDIFS
+++
PERSISTANTS
+++
GRAVES= ICTERE NUCLEAIRE = MALADIE DE SCHMORL
1/ ICTERE PRECOCE : AVANT LA 36 HEURE DE VIE
2/ ICTERE TARDIFS: APRES 7 J DE VIE
3/ICTERE PERSISTANTS: ICTERE PRESENT Apres 14 J DE VIE
L'ICTERE S'OBSERVE
AVEC : HYPERBILINEMIE : BILI INDIRECT > 200MG/L
BILI TOTALE > 150 MG/L
ON PEUT DISTINGUER
AUSSI L'ICTERE A BILI MIXTE : BILI DIRECT >= 20MG/L
ICTERE A BILI
DIRECT PREDOMINANTE ==> BILI DIRECT =QUASITOTALITE DE LA BILI TOTALE
L'ICTERE A BILI
INDIRECT EST LA PLUS DANGEREUSE POUR LE NN = ICTERE GRAVE
MECANISME ET
ETIOLOGIES:
***HYPERPRODUCTION DE
BILI: +++HEMOLYSE GR: -INCOMPATIBILITE RHESUS
-SEPSIS
+++RESORPTION
DE GRANDS HEMATOMES
***CAPTATION DE LA BILI
NON CONJUGUEE A TRAVERS LA MB SINUSOIDAL DE L'HEPATOCYTE:
+++MALADIE
DE GILBERT ==> PERMEABILITE MB DEFECTUEUSE
+++SYNDROME
DE CRIGGLER NAJJAR ADULTE
+++MEDICAMENTEUX
ADULTE
***LIAISON DE LA BILI
AUX PROTEINS HEPATOCYTAIRE: +++LIGANTINE
+++PROT
Y
+++PROT
Z
TRANSPORTEURS
INTRA CELLULAIRE
***CONJUGUAISON DE LA
BILI NON CONJUGUEE HEPATOCYTAIRE
+++DEFICIT
CONGENITAL DE GLUCURONYL TRANSFERASE =MALADIE CRIGGLER NAJJAR
***SECRETION DE LA BILI
CONJ DANS LE CANALICULE BILIAIRE
+++SYNDROME
DE DUBIN JOHNSON
***EXCRETION DANS LES
VOIES BILIAIRE: +++ATRESIE
***FACTEURS FAVORISANT
LA PRODUCTION ,ELIMINATION DE LA BILI:
+++PREMATURE
+++INFECTION
+++ACIDOSE
+++ANOXIE
+++REABSORPTION
DE SANG PROVENANT : -D'HEMORRAGIE
-D'HEMATOME
-MEDICAMENTS
ICTERE PHYSIOLOGIQUE
SIMPLE
***BENIN
***FREQUENT
***SURVIENT CHEZ UN
NN EN ABSCENCE DE TOUT AUTRE SIGNE PATHOLOGIQUE
***ETIOLOGY: -FAVORISER : +++PREMATURITE
+++ANOXIE
NEONATALE
+++REFROIDISSEMENT
+++LIGATURE
TARDIF DU CORDON
+++ADMINISTRATION
A LA MERE : /*/ OPIACES
/*/
ANESTHESIQUE
/*/
SULFAMIDES
***MECANISME: - CAPTATION INSUFFISANTE DE LA BILI
INDIRECTE PAR L'HEPATOCYTE
- DEFICIT TRANSITOIRE DES
PROTEINES TRANSPORTRICE DE LA BILI DANS L'HEPATOCYTE
- RETARD DE LA MATURATION DE
LA GLUCURONYL TRANSFERASE
- HYPERBILIRUBINEMIE DES SHUNT
ENTEROHEPATIQUE
- HYPERHEMOLYSE PHYSIOLOGIQUE
DES 10 JOURS
***CLINIQUE: - IL APPARAIT VERS LE 2 -3 JOURS
- DEVIENT MAX ENTRE LES 4 - 7
J
- NE DEPASSE PAS 150 MG / L DE
BILI INDIRECT
- IL EXISTE UNE ACNEE VERS LE
7 J DISPARAIT ENTRE LES 7 ET 14 J
+++PRECEDE PAR UNE
PHASE ERYTHRODERMIQUE
+++SUCCEDE UNE
PALEUR POST NATALE CARACTERISE PAR UNE COLORATION ROUGEATRE DES TEGUMENTS QUI
DURE 5 OU 6 J, LA JAUNISSE Y AJOUTE SA
PROPRE COLORATION PEU INTENSE [LA PRESSION DU DOIGT FAIT DISPARAITRE
L'ERYTHEME]
- LES SELLES SONT NL, URINE
NON PIGMENTEES
- QUELQUEFOIS EXISTE UN EDEME
SOUS PUBIEN
***BIOLOGIE: A/ POLYGLOBULIE: +++PLUS IMPORTANTE LORSQUE -LE
FETUS A ETE ANOXIQUE
-CORDON
LIE TARDIVEMENT
+++PEUT
ATTEINDRE ET DEPASSER 6 106 GR
+++PEUT ETRE
REMPLACER PAR DE L'ANEMIE ==> HEMOLYSE
B/ HYPERBILIRIBINEMIE==>
ICTERE SI ELLE DEPASSE 20 MG/L
.
PRECOCE DES LA NAISSANCE ET ATTEINT SON MAX VERS LE 4-5 J
***RISQUE ET
DANGER: -CHEZ LE PREMATURE:
+++CET
ICTERE PEUT ETRE PREOCCUPANT OU IL PEUT AVOIR UNE DUREE ET UNE INTENSITE
DANGEREUSE
+++IL
EST QUASI CST
+++APPARAIT
TOT [2-3J]
+++SYMPTOME
DE TROUBLE DIGESTIF
+++EVOLUE
PLUS LONGUE QUE CHEZ LES NN A TERME
+++CHEZ
QUELQUE PREMATURE DE FAIBLE POIDS ON PEUT OBSERVER QUELQUE CAS D'ICTERE
NUCLEAIRE
ICTERE
HEMOLYTIQUE
***MALADIE
HEMOLYIQUE PAR ISO-IMMUNISATION ANTI RHESUS : FREQUENT
***MALADIE DE MINKOWSKI
CHAUFFARD
***ANEMIE
HEMOLYTIQUE PAR TROUBLE ENZ ERYTHROCYTAIRE RESSEMBLANT A UNE INCOMPATIBILITE
FOETO MATERNEL ABO - TEST SERO -
*** MALADIE DES
INCLUSIONS CYTOMEGALIQUE
1/ ISOIMMUNISATION ABO
MERE O FOETUS A OU
B [AB]
2 AC: +++AC NATURELS = IGM NE FRANCHISSENT PAS LE
PLACENTA
+++AC IMMUN : APRES STIMULATION AG
[INCONNU]
CHEZ LE GROUPE O
==> AC = IGG ==> FRANCHISSENT LE PLACENTA
CERTAINES MERES DE GROUPE O SONT PORTEUSE
DE TELS AC IMMUN QUI EN PASSANT LE PLACENTA PEUVENT ETRE LA CAUSE D'UNE MALADIE
HEMOLYTIQUE LORSQUE LE FOETUS EST DU GROUPE A, B, AB.
CHEZ L'ENFANT L'ICTERE EST MOINS SEVERE
MAIS PRECOCE SANS ANEMIE MARQUEE
TEST DE COOMBS DIRECT CHEZ L'ENFANT
NEGATIF
DIAG: ***MISE EN EVIDENCE DE TITRES TRES AUGM
D'AC IMMUN DANS LE SERUM MATERNEL
2/ MALADIE DES
INCLUSIONS CYTOMEGALIQUES
PRESQUE TOUJOURS
MORTELLE
TABLEAU PROCHE DE
CELUI DE LA MALADIE HEMOLYTIQUE:
***ICTERE PRECOCE
***HEPATOSPLENOMEGALIE
***ANEMIE AVEC ERYTHROBLASTOSE
***HYPERBILIRUBINEMIE INDIRECT
***SYNDROME HEMORRAGIQUE
***THROMBOPENIE
***TEST DE FLOCULATION
FORTEMENT +
LE DIAG SE CONFIRME
PAR L'EXAMEN DU CULOT URINAIRE ET PAR LA BIOPSIE HEPATIQUE ==> MISE EN
EVIDENCE D'UNE CELLULE AUGMENTER DE VOLUME AVEC INCLUSION INTRANUCLEAIRE ET
INTRACYTOPLASMIQUE PLUS PETITE
POINT DE DEPART DU
VIRUS = MATERNEL [GLANDE SALIVAIRE]
EVOLUTION DU FOETUS
FATALE
3/ ICTERE DU LAIT
MATERNEL
LE LAIT MATERNEL
CONTIENDRAIT UNE HORMONE INHIBITRICE DE LA GLUCURONYL TRANSFERASE
BON PRONOSTIC
4/ HYPOTHYROIDIE
ICTERE PROLONGE OU
TARDIF
TRIADE : ***ICTERE TARDIF
***CONSTIPATION
***HYPOTHERMIE
5/ ICTERE TYPE
OBSTRUCTIF
A/ PAR MALFORMATION
DES VOIES EXCRETRICE DE BILE:
***CLINIQUE: +++ICTERE PRECOCE
+++MECONIUM
GRISATRE
+++SELLES BLANCHES
+++URINES FONCEES
CONTENANT DES SELS ET PIGMENTS BILIAIRES
+++L'ICTERE EST
BIEN TOLERE: -BON ETAT GN
-BON
APPETIT
-BONNE
COURBE PONDERALE
+++LA JAUNISSE: SE
PROLONGE SUPCON
QUELQUE
FOIS REMISSION
***EXAMEN : HEPATOMEGALIE DE STASE
BILI TRES AUGM 200-400
MG
CHOLESTEROLE TOTALE
ATTEINT 2-3 G
***EVOLUTION : SANS INTERVENTION
==> DEFICIT DIGESTIF:
+++DENUTRITION
PROGRESSIVE
+++AGGRAVATION
D'UNE CIRRHOSE
+++LA MORT
INTERVIENT EN UN TEMPS VARIABLE [HATEE PAR UNE INFECTION SEVERE
B/ PSEUDO
MALFORMATION BILIAIRE:
***ICTERE PAR RETENTION
***= RETENTION D'UNE BILE TROP
EPAISSE PAR HEMOLYSE EXCESSIVE OBSTRUANT DES CANAUX ANATOMIQUE NORMAUX.
ICTERE INFECTIEUX
PAR SEPSIS OU PAR
HEPATITE VIRALE
A/ PAR SEPSIS:
+++RUPTURE PREMATUREE DE LA POCHE
DES EAUX
+++TRAVAIL PROLONGE
+++ACCOUCHEMENT DIFFICILE
+++DVLPT D'UNE HYPERBIL INDIRECT
+++NN LETHARGIQUE QUI MANGE MAL
VOMIT
EVOQUE : ***SEPSIS
***MENINGITE
***INFECTION
URINAIRE
LORS D'INFECTION
NEONATALE SEVERE, L'HYPERBILI SE COMPLIQUE DE CHOLESTASE ENTRAINANT UNE
PARTICIPATION DE LA BILI DIRECT
B/ HEPATITE
INFECTIEUSE:
CLINIQUE: ***SURVENANT TRES TARDIVEMENT DE L'ICTERE
***PRECEDEE DE TROUBLE DIGESTIVE
***DEBUT PAR LES CONCONJTIVES
EXTENTION SECOND AUX TEGUMENTS
DECOLORATION DES SELLES
COULEUR FONCEE DES URINES
***ATTEINTE DE L'ETAT GN
***FIEVRE
***HEPATOSPLENOMEGALIE
BIOLOGY: ***DEFICIT EN PROTHROMBINE
}
ATTEINTE HEPATOCELLULAIRE
***DEFICIT EN PROCOVERTINE
EVOLUTION : BENIGNE
OU MORTELLE
APPARITION D'UNE CIRRHOSE POST
ICTERIQUE
SE CONSTITUE D'UN ICTERE GRAVE
ON RETROUVE DES
ICTERE INFECTIEUX DONT LES TROUBLES NERVEUX ET SYNDROME HEMORRAGIQUE VIENNENT
D'EMBLEE OU SECONDAIREMENT AFFIRMANT LA MALIGNITE QUE CONFIRME UNE EVOLUTION
VERS LA MORT.
ETIOLOGY: ***VIRUS DE L'HEPATITE A -B
***HERPES
***RUBEOLE
***SYPHILIS
***STAPH - STREPTO -PNEUMOCOQUE -COLIBACILLE
ICTERE
METABOLIQUE:
RARES
-HYPOTHYROIDISM
-PANHYPOPITUITARISME
-DISORDER OF BILI
METABOLISM: LUCEY-DRISCOLL SYNDROME
CRIGLER NAJJAR
SYNDROME
GILBERT SYNDROME
-L'ICTERE PEUT ETRE
L'UN DES PREMIERS SIGNES DE LA GALACTETOSEMIE
-DEFAUT DE GLUCURO
CONJUGUAISON= MALADIE DE CRIGGLER NAJJAR
-DEFAUT DE
L'EXCRETION DE LA BILE GLUCURO CONJUGUEE =MALADIE DE DUBIN JOHNSON
-TOXIQUE
-ICTERE PAR GRANDS
HEMATOMES: CEPHAL HEMATOME
RESORPTION D'UNE
BOSSE SERO-SANGUINE VOLUMINEUSE
HEMORRAGIE
GASTROINTESTINALE
ICTERES
NUCLEAIRES =KERNICTUS
SEVERE NEUROLOGIC
CONDITION ASSOCIATED WITH VERY HIGH LEVELS OF UNCONJUGATED BILI IN THE BLOOD.
=YELLOW STAINING OF
THE BASAL GANGLIA AND HIPPOCAMPUS, WHICH IS ACCOMPANIED BY WIDESPREAD CEREBRAL
DYSFUNCTION.
***CAUSATIVE
FACTORS:
+++WHEN FREE BILI CROSSES THE BLOOD
BRAIN BARRIER AND ENTERS THE BRAIN CELLS
+++AMOUNT OF UNCONJUGATED BILI
EXCEEDS THE BINDING CAPACITY OF ALBUMIN
+++AT LOW CONCENTRATION BILI ALSO
MAY ENTER THE BRAIN DUE TO DISPLACEMENT FROM THE ALBUMIN BINDING SITE BY OTHER
COMPOUND =SULFA DRUG==> INCREASED FREE BILI CONCENTRATION,
DUE TO DISRUPTION OF THE BLOOD BRAIN
BARRIER BY :
***SEPSIS
***ASPHYXIA
***ACIDOSIS
***INFUSION OF
HYPEROSMOLAR SOLUTIONS
SIGNES: ***HYPERTONIE DES MUSCLES DE LA NUQUE
****REJET DE TETE EN ARRIERE
***MVT ANORMAUX DES MBS
***FIXITE DU REGARD AVEC ASPECT
COUCHE DU SOLEIL
***LETHARGY OR IRRITABILITY
***HYPOTONIA
***OPISTHOTONUS
***SEIZURES
***MENTAL RETARDATION
***HEARING LOSS
DIAG: ***PHYSIOLOGIC JAUNDICE : +++COMPLETE BLOOD COUNT WITH PERIPHERAL
SMEAR AND RETIC COUNT
+++DETERMINATION
OF MATERNAL AND INFANT BLOOD TYPES
+++COOMBS'
TEST [INDIRECT AND DIRECT]
+++DTERMINATION
OF DIRECT AND INDIRECT CONCENTRATIONS OF BILIRUBIN
***NON PHYSIOLOGIC JAUNDICE: -SHOULD ALWAYS BE SUSPECTED WHEN UMBILICAL
BILI SERUM IS ELEVATED
-THE
APPARENCE OF THE JAUNDICE IS WITHIN THE 24 H OF LIFE
-OR
WHEN THE CONJUGATED FRACTION OF SERUM BILI CONCENTRATION EXCEEDS 2MG/DL
EXAMENS RADIOLOGIQUE D'EXPLORATION:
-ASP ***CALCIFICATION HEPATIQUE [KHF
CALCIFIE]
***CALCULES RADIOOPAQUE VBP
1-CHOLECYSTOGRAPHIE
PAR VOIE ORALE: ***OPACIFICATION DE LA VESICULE BILIAIRE ET VOIE BILIAIRE EXTRA
HEPATIQUE
2-CHOLANGIOGRAPHIE
PAR VOIE IV
1 + 2 A FAIRE EN
ABSCENCE D'ICTERE
-CPRE:
CHOLANGIOGRAPHIE PAR VOIE RETROGRADE
-ECHOTOMOGRAPHIE
ABDOMINALE
-SCINTIGRAPHIE
HEPATIQUE
-LAPAROSCOPIE + PBF
-OPACIFICATION VASCULAIRE
==> ARTERIOGRAPHIE HEPATIQUE
-LAPAROTOMIE
EXPLORATIVE
TRT DE L'HYPERBILI NON CONJUGUEE:
-HYPERBILI INDIRECT
> 180 MG/L --> EXSANGUINO TRANSFUSION DES NN A TERME OU QUELQUE JOURS
D'AGE
PHOTOTHERAPIE ET
ADMINISTRATION DE PHENOBARBITAL 0.5 CG/KG/ J [INSUFFISANT EN CAS D'ICTERE
NUCLEAIRE]
PHOTOTHERAPY
CONVERTS UNCONJUGATED BILI INTO SEVERAL WATER SOLUBLE PHOTOISOMERS THAT CAN
EXCRETED WITHOUT CONJUGATION:
***LUMIRUBIN=
IS THE MAJOR EXCRETORY PRODUCT
***4Z, 15 E
-BILIRUBIN: MINOR PHOTOCONVERSION PRODUCT
- INJECTION A LA
FEMME DE GAMMA GLOBULINE HUMAINE SPECIFIQUE ANTIRHESUS DANS LES 24H QUI SUIVENT
L'ACCOUCHEMENT
PREVENTION:
-ALIMENTATION
PRECOCE
-EVITER TOUTE
HYPOTHERMIE ou medication dangereux
-apport abondant de
liquides et de glucose par voie parenterale chez les nn a risques
CORRECTION DE
L'ACIDOSE OU D'UNE HYPOXEMIE
CAT DEVANT UN
ICTERE CHOLESTATIQUE:
BILAN HEMATOLOGIQUE
TEST HEPATIQUE
TRT D'EPREUVE AVEC
L'EVOLUTION : PHENOBARBITAL 5 MG/KG/J
CHOLESTYRAMINE
4-8 G/J PER OS PENDANT 2 SEMAINES
CHIRURGIE